원발성 쇼그렌 증후군에서 간질성 폐질환의 발생 및 진행에 대한 임상경과 및 위험인자

Mar 10, 2023

Scientific Reports 13권, 기사 번호: 9189(2023) 이 기사 인용

측정항목 세부정보

이 단일 센터, 후향적 연구는 원발성 쇼그렌 증후군 관련 간질성 폐질환(pSS-ILD) 환자의 경과 및 예후 인자를 조사하는 것을 목표로 했습니다. 2013년부터 2021년 사이에 고해상도 컴퓨터 단층촬영(HRCT) 스캔을 2회 이상 받은 pSS 환자 ​​120명을 포함했습니다. 임상 증상, 실험실 데이터, HRCT 소견 및 폐기능 검사 결과를 수집했습니다. 두 명의 흉부 방사선 전문의가 HRCT 소견을 검토했습니다. 기준선에서 ILD가 없는 pSS 환자(n = 81)의 추적관찰(중앙값, 2.8년)에서는 ILD가 발생하지 않았습니다. pSS-ILD 환자(n = 39)의 경우, HRCT에서 전체 질병 범위, 거친 망상 범위 및 견인 기관지 확장증이 증가한 반면, 추적 유리 혼탁(GGO) 범위는 추적 기간(중앙값, 3.2년)에서 감소했습니다. 각 p < 0.001). pSS-ILD 진행군(48.7%)에서는 추적관찰 시 조대한 망상의 정도와 섬유증의 조대 점수가 증가하였다(p < 0.05). CT에서 일반적인 간질성 폐렴 패턴(OR, 15.237)과 추적 기간(OR, 1.403)은 pSS-ILD 환자의 질병 진행에 대한 독립적인 위험 요소였습니다. 진행성 및 비진행성 pSS-ILD 모두에서 GGO는 감소한 반면, 글루코코르티코이드 및/또는 면역억제제 치료 후에도 섬유증 정도는 증가했습니다. 결론적으로, pSS-ILD 환자의 약 절반에서 천천히 점진적인 악화로 진행이 발생했습니다. 우리 연구에서는 현재의 항염증 치료에 반응하지 않는 특정 진행성 pSS-ILD 그룹을 확인했습니다.

원발성 쇼그렌 증후군(pSS)은 눈물샘과 타액선의 손상을 특징으로 하는 만성 전신 염증 질환입니다. 폐, 신경, 신장, 피부, 근골격계, 조혈계를 포함한 다양한 선외 침범이 보고되었습니다1. 간질성 폐질환(ILD)은 pSS 환자에서 가장 흔한 폐 증상이며, ILD는 pSS 환자의 약 10~20%에서 발견됩니다. 연령, 남성, 흡연, 항핵항체 양성, 질병 기간 연장 등이 pSS 관련 ILD(pSS-ILD) 발생과 관련이 있습니다. 간질성 폐질환은 pSS2,3 환자에게 심각한 이환율과 사망률을 초래할 수 있습니다.

ILD의 시작과 과정은 pSS 환자마다 다릅니다. 간질성 폐질환은 pSS의 후기 과정에 나타나거나, 질병의 다른 증상과 동시에 나타나거나, pSS4 발병보다 먼저 나타날 수 있습니다. 일련의 pSS-ILD 환자 21명에서 Roca et al. ILD는 호전(15.8%), 안정화(47.4%), 악화(36.8%)5 등 다양한 경과를 보였습니다5. 기준선으로부터 6개월째에 폐기능 검사(PTF)를 반복한 pSS-ILD 환자 49명 중 20.4%에서 진행이 나타났습니다6. 이 연구에서는 강제 폐활량(FVC)과 일산화탄소 확산 능력(DLCO)이 ILD 악화의 지표로 사용되었습니다. 그러나 고해상도 컴퓨터 단층촬영(HRCT) 소견을 바탕으로 한 ILD의 변화는 조사되지 않았습니다.

ILD의 중증도와 진행은 pSS-ILD7 환자에 대한 치료 결정을 내릴 때 고려해야 할 핵심 요소입니다. 연속 PFT는 ILD 환자의 질병 진행을 모니터링하기 위한 간단하고 비침습적인 방법입니다. 그러나 시간 경과에 따른 FVC 측정의 환자 내 방문 간 변동성과 동반 질환 및 노화와 같이 FVC 결과에 영향을 미치는 기타 여러 요인으로 인해 ILD의 진행을 평가하기가 어렵습니다8,9. 따라서 임상의는 호흡기 증상 악화, PFT 및 흉부 영상 소견을 포함한 종합적인 평가를 기반으로 ILD 진행을 판단해야 합니다. 고해상도 컴퓨터 단층촬영은 ILD 진단을 위한 가장 민감한 영상 도구이자 표준입니다. CT 패턴에 초점을 맞춘 이전 연구에서는 비특이적 간질성 폐렴(NSIP)이 pSS-ILD10에서 가장 빈번한 패턴이며 일반적인 간질성 폐렴(UIP) 패턴이 진행 및 사망률을 결정하는 요인인 것으로 나타났습니다11. 또한 HRCT는 질병의 정도와 중증도, 패턴 분석에 대한 정량적 정보를 제공할 수 있습니다. pSS-ILD 환자의 질병 진행 특성을 입증하고 악화 위험 요인을 확인하려면 장기간의 임상 및 방사선 추적 관찰을 통한 추가 대규모 연구가 필요합니다.